什么是Korsakov综合症

Korsakov综合症为慢性酒精中毒者的后遗症。Korsakoff综合症又称器质性遗忘综合症，是由俄国精神病学家Korsakoff最先报道以其名字命名的综合症。表现为选择性的认知功能障碍，包括近事遗忘、时间及空间定向障碍，而无全面的智能减退。

Korsakoff综合症可见于80%的Wernicke脑病病例中。本综合征往往出现在一次严重的酗酒后震颤谵妄发作后，或多次发作之后，不论事先有否典型的Wernicke脑病发作。在蛛网膜下腔出血，丘脑出血或丘脑缺血性卒中之后，以及少见地在累及丘脑旁中央后侧部位的肿瘤病例中，也可发生本综合征。

Korsakoff综合症

Werniche　korsakoff综合征主要是长期食用低或无维生素B1的食物所引起。临床上可出现意识模糊、共济失调、眼球震颤、外展神经瘫等，如不及时治疗会导致不可逆性脑损伤。维生素B1是硫酸焦磷酸(TPP)的活性基团，TPP又是丙酮酸脱氢酶的辅酶，后者在三大物质代谢中起着关键性的作用。该病与AWS又不能截然分开，因为酒依赖者往往发生低镁血症，镁离子是TPP的辅助因子，间接使丙酮酸脱氢酶的活性降低，出现或加重Werniche。

Korsakoff综合征的主要临床特征可归纳为以下几个方面。

1.遗忘症 是指局限于某一事件或某一时期内经历的遗忘，它不是记忆普遍性的减弱，故不是记忆减退，而是一种回忆的丧失。它是此综合征最突出和最严重的症状之一，包括顺行性遗忘和逆行性遗忘。顺行性遗忘是指不能回忆在疾病发生以后一段时间内所经历的事件。逆行性遗忘，即回忆不起疾病发生之前某一阶段的事件。患者往往不能保留新的信息，对自己刚说过的话，刚经过的事马上就忘了，往往记不清自己家的门牌号，自己的床位号，不能学习任何新的事物。除简单的任务外，患者往往不能胜任任何工作。给工作、社交及生活带来不良影响。

2.虚构 指患者在回忆中将过去事实上从未发生的事或体验说成是确有其事。常以一段虚构的事实来填补他所遗忘的那一段经过。其内容荒谬，变幻不定，丰富多样。

3.错构 即指患者将过去生活中所经历的，但在他所指的那段时间内却并未发生的事件，说成是当时发生的，并坚信是事实及予以相应的情感反应。患者由于记忆力减退，不能正确叙述事件发生的过程，或弄不清前后所发生的次序，但患者为了填补这方面的空白而将过去时间里曾经发生过的事件，说成是这一时间发生的。

4.认知功能障碍 Korsakoff综合征患者在认知功能上有很多方面表现异常，表现为概况的抽象和形成有困难，学习能力明显下降，从一种思维转移到另一种思维有困难，感性认识功能也常受到影响。

5.定向障碍 特别是时间定向障碍，但其感知的思维内容、警惕性、注意和行为往往相对保持完整，但仔细检查可发现轻微的知觉功能减退。自发性言语和动作减少，自知力通常受损。

6.人格改变 常表现为表情冷漠，缺乏主动性，对周围事物缺乏主动意志要求。

7.其他 部分患者有不同程度的多发性神经炎，肌肉萎缩和肌肉麻痹，腱反射减弱，部分患者有轻微的眼球震颤。一般是由Wemicke脑病遗留而来，需要仔细检查才能发现。

Korsakoff 综合征的诊断

典型的Korsakoff综合征的诊断并不难。意识清晰而有明显的记忆障碍，其他的认知功能基本保持完好，便可诊断为Korsakoff综合征，记忆障碍轻者，采用特殊检查才能发现。Butters等做过比较，Korsakoff综合征的韦氏成人智力试验(WAIS)结果常在正常范围之内，但韦氏记忆测验得分却比正常人至少低20～30分。

根据ICD-10分类中分为乙醇中毒性与非乙醇中毒性两大类。

(一)非乙醇中毒性Korsakoff综合征诊断依据

此综合征归于器质性遗忘综合征。

(1)存在记忆损害，表现为近记忆受损，学习新资料的能力受损。

(2)顺行性和逆行性遗忘，以由近及远回忆过去经历的能力下降。

(3)有脑外伤或疾病(尤其是双侧间脑和颞叶内侧结构受损)的病史或依据。

(4)即刻回忆未受损(例如，用数字广度测验)，无注意力、意识和全面智能损害。

(5)有时伴有虚构，自知力缺乏及情绪变化 (淡漠、缺乏始动性)，但这些症状并非诊断所必需的。

(二)乙醇中毒性Korsakoff综合征的诊断依据

(1)表现为近记忆障碍(学习新材料)的记忆损害；时间感受障碍(对事件的发生时序进行重排，将重复出现的几件事压缩成为一件等)。

(2)无即刻回忆损害、意识损害及广泛的认知损害。

(3)慢性(尤其是高剂量)使用乙醇或药物的病史或客观依据。

(4)伴有明显的淡漠、缺乏始动性和倾向于自我忽视的人格改变亦可存在，但不是诊断的必要条件。

Korsakoff 综合征的鉴别诊断

Korsakoff综合征须与以记忆损害为突出表现的器质性综合征(如痴呆或谵妄)相鉴别，鉴别要点为痴呆患者的心理缺损不限于记忆，其他智能也受损，此外还有人格衰退。谵妄患者有意识和注意损害。Korsakoff综合征无意识损害。

还须与分离性遗忘相鉴别，分离性遗忘通常也常有逆行性遗忘，惟一不同在于分离性遗忘可经催眠或发泄加以改变。

病程视病因而定,往往是短暂的.在头部外伤和/或蛛网膜下腔出血的病例中,预后相当好.在硫胺缺乏的病例中,如有急性坏死性脑炎以及其他一些伴有海马或间脑结构不可逆的损害,预后就比较差,可能需要长期住院护理.不过,发病后1年或2年仍然可能有病情的改善,因此不要过早地将病人送进慢性精神病的收容所.

早期治疗包括补充硫胺与充分的补液.如果需要较长时间的液体治疗,特别要注意维生素和热卡的补足.没有有用的特殊治疗.